Le syndrome pneumo-rénal aigu : un mode de révélation rare de la granulomatose avec polyangéite - 18/09/14

Nous rapportons une présentation de syndrome pneumo-rénal aigu mimant un choc septique, conduisant au diagnostic de granulomatose avec polyangéite.

Un homme de 70ans était hospitalisé en réanimation après apparition d’une insuffisance rénale aiguë et d’un syndrome de détresse respiratoire aiguë avec hémorragie intra-alvéolaire associés à un taux de procalcitonine à 18μg/L. Un diagnostic initial de choc septique était retenu et une antibiothérapie était débutée. L’absence d’orientation microbiologique ainsi que l’aggravation clinique conduisait à un bilan auto-immun et au diagnostic de granulomatose avec polyangéite. Un traitement immunosuppresseur par corticoïdes et cyclophosphamide ainsi que des séances de plasmaphérèses étaient initiés, permettant la sortie de réanimation du patient au 31^e jour.

La granulomatose avec polyangéite est une vascularite nécrosante à anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires pouvant évoluer sous la forme d’un syndrome pneumo-rénal aigu, associant détresse respiratoire aiguë et insuffisance rénale aiguë. Ce mode de présentation trompeur doit faire réaliser un bilan auto-immun à la recherche d’une vascularite permettant d’initier un traitement en urgence en cas de diagnostic positif. Un taux de procalcitonine élevé ne doit pas faire écarter le diagnostic de vascularite chez un patient présentant une symptomatologie compatible.

We report a case of acute pulmonary renal syndrome mimicking septic shock, which led to the diagnosis of granulomatosis with polyangiitis.

A 70-year-old man was hospitalized because of acute kidney injury and acute respiratory distress syndrome with diffuse alveolar hemorrhage associated with a serum procalcitonin level of 18μg/L. Initially, septic shock was suspected and antibiotic therapy was started. The absence of microbiological isolates and the patient's rapid clinical deterioration prompted laboratory testing for autoimmune disease, which confirmed the diagnosis of granulomatosis with polyangiitis. Immunosuppressive therapy was promptly initiated with corticosteroids, cyclophosphamide and several plasma exchanges, which resulted in a rapid clinical improvement and ICU discharge.

Granulomatosis with polyangiitis is a systemic necrotizing vasculitis with antineutrophil cytoplasmic antibodies, which can present with acute pulmonary renal syndrome, combining acute respiratory distress syndrome and acute kidney injury. This misleading presentation must prompt an autoimmune disease testing in order to yield an early diagnosis of a vasculitis, allowing for timely initiation of immunosuppressive treatment. Serum procalcitonin levels can be markedly elevated and this must not override the possibility of a vasculitis where the patient shows a compatible symptomatology.